Un tratamiento revolucionario, fundamentado en la investigación de científicos españoles, ha permitido que niños nacidos con sordera incurable puedan oír por primera vez. Este hallazgo ha sido aclamado como un hito crucial en la cura de la pérdida auditiva de origen genético.
En un ensayo clínico que incluyó a doce niños de entre diez meses y dieciséis años, once de los participantes comenzaron a percibir sonidos a las pocas semanas de recibir la terapia. Tres de ellos recuperaron una audición completamente normal, llegando incluso a responder a susurros y voces tenues.
Antes del tratamiento, los participantes no podían detectar sonidos por debajo de los 90 decibelios, un volumen comparable al de una motosierra o el motor de una motocicleta.
Los expertos consideran que es probable que muchos de ellos jamás necesiten recurrir a audífonos en el futuro.
La terapia, denominada DB-OTO, fue desarrollada por la compañía farmacéutica estadounidense Regeneron, y se basa en más de dos décadas de investigación genética llevada a cabo por científicos españoles.
Está dirigida a una mutación poco común en el gen OTOF, que impide que las células ciliadas del oído interno transmitan las señales sonoras al cerebro.
Mediante la inyección de una copia funcional del gen defectuoso directamente en la cóclea —la delicada estructura en forma de espiral del oído interno—, los médicos lograron restablecer la capacidad de estas células para procesar el sonido.
El procedimiento se realiza una única vez y demanda solo unas pocas horas, mas los resultados han sido transformadores.
Los padres describieron momentos de gran emotividad cuando sus hijos reaccionaron a los sonidos por primera vez: volviéndose al oír una voz, aplaudiendo o sonriendo al escuchar sus nombres. En varios casos, el desarrollo del habla comenzó poco después del tratamiento.
Paula Rio, presidenta de la Sociedad Española de Terapia Génica y Celular, declaró a *El País*: “Los resultados son verdaderamente impresionantes y suponen un logro histórico en el ámbito de la terapia génica para la sordera.”
Los expertos afirman que este descubrimiento podría transformar las perspectivas de numerosas familias afectadas por la sordera genética.
Aunque la mutación del OTOF representa solo un pequeño porcentaje de los casos de sordera congénita, los científicos confían en que esta misma estrategia podría adaptarse para abordar otros genes defectuosos, como el GJB2, una de las causas más comunes de pérdida auditiva hereditaria en todo el mundo.
En la actualidad, los investigadores realizan un seguimiento de los niños para garantizar que los efectos sean duraderos y seguros.
Los resultados preliminares sugieren que la terapia es estable, si bien se requiere más tiempo antes de que pueda ser aprobada para un uso más extenso.
“Los resultados son muy prometedores,” añadió Rio, “pero debemos aguardar a los datos a largo plazo antes de hablar de una cura definitiva.”
La contribución española al proyecto procedió principalmente de equipos del Hospital Niño Jesús de Madrid y de la Universidad de Navarra, cuyas investigaciones genéticas sentaron las bases para el tratamiento.
Su trabajo está inspirando en la actualidad estudios similares en Europa y Estados Unidos, lo que alimenta la esperanza de que la pérdida auditiva provocada por otras alteraciones genéticas pueda tratarse pronto de la misma manera.
Los resultados fueron publicados a principios de octubre en la *New England Journal of Medicine*, una de las publicaciones médicas más prestigiosas del mundo.
Si futuros ensayos confirman su éxito, DB-OTO podría convertirse en la primera terapia génica aprobada en el mundo para la sordera congénita, lo que supondría una oportunidad vital para miles de niños que jamás han podido escuchar un solo sonido.
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